جفاف الجلد المصطبغ اطفال القمر مرض مزمن

#1 29 - 10 - 2016, 12:27 AM

مرض جفاف الجلد المصطبغ أو زيروديرما او اطفال القمر (بالإنجليزية: Xeroderma pigmentosum) أو مرض أطفال القمر هو مرض وراثي بالأساس تم اكتشافه لأول مرة سنة 1870 من طرف الدكتور موريتز كابوزيس Moritz Kaposi وهو ناتج من فقدان حمض نووي ريبوزي منقوص الأكسجين لخاصيته في معالجة الطفرات الناتجة من اختراق الأشعة فوق البنفسجية للجلد نظرا لغياب إنزيم DNA بوليميراز 1 و 3 ما يتسبب في احتراق الجلد وتقرّحه التام ومن ثمة الإصابة الحتمية بالسرطان.
مرض وراثي نادر تم اكتشافه لأول مرة سنة 1870 م من طرف الدكتور Moritz Kaposi يتميز المرض بحساسية جلد شديدة ضد أشعة الشمس , بالتهابات في العين وبخطرالإصابة بسرطان الجلد و العين مضاعف 1000 مرة كل هذه الأعراض ناتجة عن فقدان DNA لخاصيته في معالجة الطفرات نظراً لغياب أنزيم DNA بوليميراز 1و 3 يعمل هذا الأنزيم على معالجة الطفرات الناتجة عن اختراق الأشعة فوق البنفسجية للجلد وغيابه يؤدي إلى كثرة الطفرات و في النهاية الإصابة بسرطان الجلد سبب تلك الطفرات تقوس جزيئي الثايمين المجاورين لبعضعما البعض بسبب تعرضهما للاشعة فوق البنفسجية والتي تصدر بشكل طبعي من الشمس فتعالج هذه الطفرات عن طريق انزيم DNA بوليميريز 1و3. تختلف نسبة المصابين بهذا المرض حسب القارات ، ففي أوروبا و أمريكا يوجد مولود واحد ضمن مليون شخص ، فيما نجد في اليابان والبلدان المغربية و في الشرق الأوسط ، مولود مصاب ضمن 100.000 شخص أما في فرنسا فإن عدد المصابين بهذا المرض يتراوح ما بين 30 و50 فرداً. أما في المغرب فإن التقديرات تشير إلى ما يقارب 300حالة وبلا شك فإن عدد المصابين عالميا قد يتراوح ما بين 3000 و4000 حالة ، أكثرهم غير مكتشف نصف المصابين بالمرض يتميزون بالتهابات و احمرار في الجلد عند تعرضهم لأشعة الشمس و مع التقدم في السن يتزايد سمك الجلد و يصبح جافاً و تتخلله بقع مختلفة الألوان تصاحب هذه التطورات التهابات بصرية من بينها الساد أو kératite ,cataracte , ترقق شديد في الجفون و فقدان الرموش ثلث الأشخاص المصابين يعانون من أمراض عصبية من بينها فقدان السمع و microcéphalie وغيرها يصيب المرض الذكور و الإناث في سن مبكرة من حياتهم و يؤدي إلى تقلص كبير في أمد الحياة لهذا فتقريبا كل الأشخاص المصابين هم أطفال.
ينقسم مرض كزينودرما إلى نوعين تقليدي و متنوع :
الأول يظهر هذا النوع عند المصاب منذ الشهور الأولى للولادة متمثلاً في حساسية شديدة لأشعة الشمس مما ينتج عنه ظهور بقع حمراء على الوجه وفي العنق وتقرحات جلدية، الشيء الذي يؤدي إلى الإصابة بسرطان جلدي شديد الانتشار، إذ يرتفع معدل انتشاره إلى 4000 مرة بالمقارنة مع الشخص العادي.
وهو ما يعني اختصار أمل الحياة عند المصاب إلى ما بين 15 و20 سنة وحسب خطورة هذا النوع من كزينوديرما.
الثاني يمثل هذا النوع ما بين 20 و25 % من المصابين . ويتميز هذا النوع بظهور علاماته الأولى في مرحلة متأخرة ما بين 15 و20 سنة.
ويكون انتشاره في جسم المصاب بطيئاً ، مما يجعل أمل الحياة أطول لكن أقل من مدة حياة الشخص العادي بطبيعة الحال.
لا يوجد لحد الآن علاج ناجح ضد المرض لكن تبقى الاحتياطات والتدابير اللازمة أفضل وأهم بالنسبة للمريض . وتتمثل هذه التدابير في عدم التعرض لأشعة الشمس أشعة UV سواء كانت طبيعية أو اصطناعية. وهو ما يفرض على المصاب نمط عيش خاص وقاس ، إلا أنه ضروري لتخفيف وثيرة تطور المرض بشكل سريع . كما يلزم المريض استعمال مراهم مركزة وحمل نظارات شمسية وأقنعة ، وكذلك ملابس خاصة تصنعها وكالة الفضاء الأمريكية NASA . أما فيما يخص البيت أو السيارة التي ينتقل فيها المريض فيجب وضع مصفات لأشعة UV على النوافذ . كما يجب قياس معدل هذه الأشعة المنبعثة من مصادرالضوء الطبيعية أوالاصطناعية في الفضاء الذي يتواجد فيه المريض . وتبقى زيارة الطبيب المختص في الأمراض الجلدية ضرورية كل شهرين أو ثلاثة أشهر، ومعالجة أي مشكل صحي على الفور.
أكثر المصابين موجودين في هاته الدول وتعد تونس أكثر الدول المهتمة بهذا المرض وبها أخصائيون وجمعيات يهتمون بهاته الشريحة المنبوذة.

الموضوع الأصلي : جفاف الجلد المصطبغ اطفال القمر مرض مزمن || الكاتب : نبض الورد || المصدر : شبكة همس الشوق

المواضيع المتشابهه
الموضوع	كاتب الموضوع	المنتدى	مشاركات	آخر مشاركة
نصائح بسيطة للتخفيف من جفاف الجلد	همسه الشوق	همس عالم حواء	2	5 - 9 - 2021 10:22 PM
الاستحمام بالشوفان لعلاج جفاف الجلد والحكة	غيم	همس للطب والصحه	3	2 - 3 - 2020 08:34 AM
جفاف الجلد	لاريسا	همس للطب والصحه	2	2 - 3 - 2020 07:56 AM
الصديق بها لزمن	جروح الم	همس المواضيع العامة	5	8 - 12 - 2014 06:28 AM
مقابلة الإحسان بالإساءة مرض مزمن	صعبة المنال	همس للنقاش والحوار الجاد	4	12 - 3 - 2013 04:22 PM

الذين يشاهدون محتوى الموضوع الآن : 1 ( الأعضاء 0 والزوار 1)

الأعضاء الذين قاموا بتقييم هذا الموضوع : 0
لم يقوم أحد بتقييم هذا الموضوع